除此以外阴茎发挥为男、女两种性别的睾丸,即肥大或者有,上方有各有不同程度的融合;直肠下裂、大部似阴囊建有阴囊,生殖系统可为妇女或女性。两性睾丸(Hermaphroditism)是由于基因型或未知因素引起性变异错乱或先天性内排泄功能障碍所致。在同一人体除此以外,不具卵巢和阴囊两种发起人,称为真神两性睾丸(True Hermsphroditism);在体除此以外只有一种卵巢,而除此以外阴茎与卵巢不原则上者,称为假两性睾丸,最主要妇女假两性睾丸与女性假两性睾丸。两性睾丸相对罕见。
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(一)真神两性睾丸
真神两性睾丸者体除此以外不具生长发育程序不等的卵巢和阴囊组织。可能会中间为卵巢,另中间为阴囊;亦可能会中间或上方为卵巢。除此以外阴茎多数与相邻的卵巢相符合,卵睾多数有输卵管。一般都有子宫,但其生长发育程度各有不同。体除此以外的卵巢都可能会有排泄机制,生殖系统以优势性激素而尽快。除此以外阴茎**不清伴有睾丸,妇女除此以外阴与生长发育不良。青春期后有月经周期性变化;生长发育如妇女。性染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该患者体除此以外搭载来摄影术Y连锁基因型的阴囊尽快因子。本院收治过1例46,XX性染色体组型的真神两性睾丸,产后3次、孕妇两次,有数足月剖宫产获一个也就是说男婴;病理学检查证实其卵巢双侧均为卵睾。
(二)假两性睾丸
妇女假两性睾丸 即妇女女性化。此类患者除除此以外阴茎部分女性化除此以外,其性染色体组型如内胎盘均为也就是说妇女。其除此以外阴茎发挥为升高及上方大各有不同程度的融合。
(1)肾上腺性征综合征(adrenogenital syndrome),疑为先天性肾上腺皮质水肿,是一种隐性基因缺点基因型病,由于缺失催化肾上腺皮质激素的某些底物,使肾上腺生成氢化可的松缺乏,脑垂体排泄ACTH增多,致肾上腺皮质抑制排泄太多的雄性激素,使妇女胎儿除此以外阴茎生长发育女性化,患者滴中排17-醛量增高。
(2)母亲在孕期使用太多雄性激素作用的口服,如催化的ACS在体除此以外可转化为雄性激素的集作用,可致使妇女胎儿除此以外阴茎生长发育女性化,这类患者很少见,其滴中17-醛排出量也就是说。其与直肠可能会共同开口于下方。
(实习编辑:黄秀杰)相关新闻
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