患者，女，26岁，发作性颤动6年

【同属专科】

中枢神经系统外科

【基本资料】

病变，女，26岁

【主诉】

癫痫性抽搐6年

【现已病历史学者】

病变于6年在此之前年无相比诱因浮现已失神，双眼发直，浸润不自主咀嚼，手脚不自主运动，意识不清，过后约1分钟左右缓解，在此之前往我院就诊，行人脑电检查及胸部ＣＴ检查，考虑为病症，并发现已颅内有占位，建议其半年后复查。期间口服治癫灵，癫痫频率1个月初癫痫约1-2次。此后癫痫在此之前自觉痉挛，随后病症癫痫，时浸润从前失禁。既往历史学者：16岁抽搐病历史学者1次，否认炙热消化不良历史学者、胸部外伤历史学者及颅内感染历史学者。

【图像照片】

【图像发挥已】

上方额颞顶叶人脑回较厚，人脑沟变浅，灰人脑部边界线不清，方形略微长T1略微长T2讯号，FLAIR方形略微低讯号，DWI方形略微低讯号，ADC图方形等讯号。上方侧毛细心肌后角旁见骨盆都为极其讯号，与网状形态讯号一致。【术后解剖回报】

左颞枕毗连：适用局灶大人脑皮质发育过多，伴网状形态病变，软性神经组织心肌发育畸形，小脑形态紊乱，共存辐射状的层状形态过多和切线方向上的形态过多，灰人脑部界面边界线不清，大量的不早熟的小小人脑及卷曲的六角形小人脑及生命体小人脑。人脑部内见一灰色骨盆，较大山径0.5cm，角化软性神经组织心肌发育畸形，其下人脑法理内灶状出血。【上例分析】

上例病变为成年人，长期病症病历史学者。MRI上发挥已为上方大人脑半球的网状形态较厚，灰人脑部边界线不清伴人脑沟变浅，无占位效应、无发炎，图像上支持者低讯号标准型FCD。上方侧毛细心肌后角旁骨盆都为极其讯号，与网状形态讯号一致。但解剖上软性神经组织发育畸形MRI仍未观察到。【病例小结】

局灶大人脑皮质发育过多（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在病症病变切除的人脑组织标本中发现已。FCD病变的角化人脑大人脑皮质形态紊乱，可浮现已极其小人脑和囊状肝细胞，并有不同程度的人脑部内病变小人脑、肌肉组织转化成中枢神经系统肝细胞生产量减少和化学反应性中枢神经系统囊状增生。

FCD的生物学诊断和分标准型参照国际应用较广泛的Palmini等提出的标准进行。在药物难治性局灶性病症中，FCD的存活率为20％～25％。CT对FCD 的诊断价值局限，图像诊断主要只能靠MRI。FCD的少用发挥已为局灶性大人脑皮质较厚、灰人脑部界限不清、大人脑皮质／大人脑皮质下人脑部T2WI／FLAIR低讯号、人脑回增宽及人脑沟走形极其，这些发挥已有时可能会同时浮现已，其中大人脑皮质较厚、灰人脑部边界线不清、大人脑皮质下人脑部极其讯号是FCD的重要胸痛。FCD的MR图像扭转形态多都为，病变部位人脑人脑部可方形片状、长条形、楔形或沿灰人脑部毗连走行的曲线状低讯号，可伴或不伴网状形态病变。FCD分作3标准型：辐射带标准型、低讯号标准型及更为严重标准型。辐射带标准型FCD可见大人脑皮质下人脑部极其讯号从大人脑皮质向侧毛细心肌延伸，并逐渐变细，方形尖端指向毛细心肌的楔形或漏斗状。辐射带状极其讯号的解剖基础是人脑人脑部肌肉组织形成过多，散在一些气球都为肝细胞。低讯号标准型FCD可见大人脑皮质／大人脑皮质下人脑部的低讯号影，但不会指向毛细心肌的辐射带征。上例病变属于此标准型。更为严重标准型FCD则有大人脑皮质T2WI／FLAIR更为严重低讯号和(或)大人脑皮质较厚，不会大人脑皮质下低讯号浮现已。低讯号标准型是FCD最少用的MRI发挥已类标准型。这种T2WI／FLAIR低讯号的解剖基础是人脑部内浮现已病变小人脑、极其中枢神经系统囊状肝细胞、肌肉组织形成障碍及肌肉组织转化成橡胶生产量减少。

需要与所列疾病辨识：（1）极低级别囊状刺毛，多见，多慢性精神分裂症，头痛痉挛少用，图像发挥已常常位于小脑及小脑下，轻度占位效应，略微长T1略微长T2讯号，弥散不受限，增强打印无增强或轻度增强，其中少突囊状肝细胞刺毛可见钙转化成，易于辨识。（2）胚胎发育过多性中枢神经系统上皮，青少年多发，病症精神分裂症少用，图像发挥已常常位于额大人脑大人脑皮质小脑或小脑下，倒“楔”或“柱形”标准型，囊实为主，轻度增强或不增强。（3）骨盆性硬转化成，多发室管膜下骨盆、多发大人脑皮质骨盆、室管膜下巨肝细胞星形肝细胞刺毛，CT上可见钙转化成；其临床发挥已也与FCD不同，浸润全身性或皮肤症状，皮脂腺刺毛、病症和智力极不足人口为120人征为其特征，通常二者容易辨识。