重症肌无力一网打尽！众多分型临床表现帮你序文？

心绞痛乳头不了（Myastheniagravis，MG）是由自身血清介导的获得性神经－乳头 肉接头传递障碍的自身免疫性结核病。介导细胞因子（acetylcholine receptor，AChR）血清是最类似的致病性血清；此外，针对突触后膜其他两组分，包括乳头肉特异性细胞因子代谢物嘌呤、低密度脂复合物细胞因子方面复合物４及萨拉碱细胞因子等血清陆续被推测参与MG病症，这些血清可扰乱AChR涌进、严重影响AChR功能及NMJ路径传递。

乳头肉不了是心绞痛乳头不了的一个性结核病和体征，而眼外乳头最易再加，是MG最类似的首发疼痛。目前有几种类似的MG种的系统的系统。

1985年Osserman将成人MG根据病症年龄、再加部位、不堪重负以往、结核病先取展和生存率先取行种的系统，故称“Osserman种的系统”。后将Ⅱ改型指明包含Ⅱa和Ⅱb两种类改型，并取消乳头走下坡改型，成型“换装的Osserman标准”：

Ⅰ改型：眼乳头改型（15～20%），却是眼外乳头再加。疼痛主要是却是眼外乳头再加，体现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视自然现象。肾上腺皮质激素疗程有效，生存率好。

Ⅱ改型：身躯改型，连累一两组以上神经节支配权的乳头群，病情较I改型重，连累颈、项、背部及四肢躯干乳头肉群。据其不堪重负以往可包含Ⅱa与Ⅱb改型。

ⅡA改型：轻度身躯改型（30%），先取展快速，无危象，常伴眼外乳头再加，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢不了显着，登楼抬腿不了，无褶闷或呼吸困难等疼痛。对制剂中间体好，生存率较劣。

ⅡB改型：中度身躯改型（25%），骨骼乳头和神经节乳头不堪重负再加，显着身躯不了，境遇尚可度日，常有轻度吞咽困难，再加先取流汁不当而呛咳，感觉褶闷，呼吸不畅。无危象，制剂敏感欠佳。

Ⅲ改型：心绞痛急先取改型（15%），疼痛除此以外，先取展短时间内，数周或数月内降到极低峰，褶腺瘤极低发。可发生危象，药效劣，常需腹腔切开或主要用途呼吸，死亡率极低。

Ⅳ改型：迟发心绞痛改型（10%），疼痛同Ⅲ改型，从Ⅰ改型持续发展为ⅡA、ⅡB改型，经2年以上先取展期，逐渐持续发展而来。制剂疗程劣，生存率劣。

Ⅴ改型：乳头走下坡改型，起病半年用到乳头肉走下坡，境遇不能度日，吞咽困难，食物误入腹腔而由口部呛出。口齿不清或常有褶闷气急。因曾一度乳头不了而用到继发性乳头走下坡者不属于此改型。病程反复2年以上，常由Ⅰ改型或Ⅱ改型持续发展而来。

此外还有幼儿改型和小学生改型，幼儿改型又包含婴儿改型和预先改型，大部份仅仅连累眼外乳头，少数连累身躯骨骼乳头。婴儿改型医学多体现为哭声低、咀嚼不了，经疗程后多在一周至3个月内痊愈；预先改型医学多体现为出生后直至用到乳头不了、敌对胆碱酯酶制剂效果不佳，但先取程快速。小学生改型多为却是的眼外乳头痉挛，以外常有吞咽困难及四肢不了。

Osserman种的系统便于医学鉴别疼痛再加部位、轻重缓急和结核病先取程，曾一度以来用作MG医学研究参考资料。但由于医学疼痛与种的系统关系并非绝对，共存类改型产物的两端带，说明时主观性较不强，故分两组依据也只能作为详见。

同类别发布的《2020年心绞痛乳头不了病人和疗程简介》，提出采用由美国神经病学学亦会（ANN）在MG基金亦会（Myasthenia Gravis Foundation of America，MGFA）提出的新改型种的系统方法替代Osseman种的系统，旨在对结核病不堪重负以往先取行举例来说风险评估，但不能用于疗效和生存率赞誉。

不堪重负以往根据计量MG高分（quantitativeMG score，QMGS）风险评估。

1980年Compston等根据病症年龄和褶腺解剖学将MG组成3种亚改型，后随着医学技术的持续发展，较为精确的侦测规范，同类别发布的《2020年心绞痛乳头不了病人和疗程简介》，提出心绞痛乳头不了亚两组归入，指导高效率化疗程，提醒医学注意其他器官并发症的用到。

OMG：可起因任何年龄阶段。幼儿及JMG以眼乳头改型为主，很少向身躯改型产物；成人在眼乳头疼痛用到两年内较难向身躯改型产物。

AChR-GMG：可分不来改型，以50岁为连续性。早发改型，女性病症略极低于男同性恋；晚发改型，男同性恋病症略极低于女性。

MuSK-MG：再加乳头群较之外，以球部、臀部及呼吸乳头为主，其次为眼外乳头、四肢乳头，主要体现为球痉挛、面颈乳头不了。

LRP4-MG：医学特点尚不完全指明。

血清阴性MG：甚少以外疼痛无上述可侦测到的血清。

褶腺方面MG：有约占多数疼痛的10%~15%,属于副骨髓症。

总结来说，Osserman种的系统操作非常简单、直观，但主观性不强，可作为医学基本特征归入；MGFA种的系统较为简易，对疼痛先取行问卷举例来说，相比较较客观；Compston种的系统可根据不同亚群登录不同疗程可行性，对疼痛疗程与生存率有关键意义。

详见文献：

[1].NilsE. Gilhus, M.D. Myasthenia Gravis .N Engl J Med 2016;375:2570-81.

[2].Nils Erik Gilhus, Jan J Verschuuren.Myasthenia gravis: subgroupclassififi cation and therapeutic. Strategies Lancet Neurol 2015; 14: 1023–36

[3].上海医学院神经病学分亦会神经免疫学两组.西方心绞痛乳头不了病人和疗程简介（2020版本）.西方免疫学亦会神经免疫分亦会 2021,Vol.28,No.1

[4].上海医学院神经病学分亦会神经免疫学两组.西方心绞痛乳头不了病人和疗程简介（2015版本）.西方免疫学亦会神经免疫分亦会 2015,Vol.48,No.11